MUGGA 29, CADDAYNTA 4 • DISEMBAR 2025.
Cilmi-baarista neerfaha ee kiliinikada waxay ku taallaa isgoyska sayniska iyo dhaqanka kiliinikada, iyadoo bixinaysa hab awood leh oo lagu taageero ogaanshaha kiliinikada iyo fahamka iyo cabbiraadda dhaqdhaqaaqa aan caadiga ahayn. Haddana dhakhaatiir badan oo ku takhasusay neerfaha oo xirfad hore leh, waddada loo maro qaybtan waxay u ekaan kartaa mid aan caddayn. Si loo sahamiyo sida loo bilaabo, Dr. Elie Matar oo ka socota Jaamacadda Sydney ayaa la hadashay Professor Marina de Koning Tijssen, Guddoomiyaha Xarunta Dhibaatooyinka Dhaqdhaqaaqa ee Èxpertise, Waaxda Neerfaha ee Xarunta Caafimaadka ee Jaamacadda Groningen, Netherlands.
Prof de Koning Tijssen waxay ahayd cod hormuud u ah adeegsiga neerfaha ee xanuunnada dhaqdhaqaaqa, gaar ahaan xanuunka myoclonus, gariirka, iyo cilladaha shaqada. Waxay la wadaagtay aragtideeda ku saabsan tababarka, la-talinta, iyo doorka isbeddelka ee cilmiga neerfaha ee neerfaha casriga ah.
S: Sidee ayaad markii ugu horreysay u xiisaynaysay cilmiga neerfaha ee dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa?
Nederland, cilmiga korontadu waa qayb muhiim ah oo ka mid ah tababarka neerfaha, iyadoo lix sano guud ahaan iyo hal sano oo si buuxda loogu talagalay cilmiga korontadu. Muddadaas, waxaan ogaaday inaan runtii ku raaxaystay habka cabbiraadda, maadaama ay jirto wax aad u qancinaya oo ku saabsan awood u lahaanshaha inaad cabbirto waxaad aragto.
Shahaadada PhD-gaygu waxay ku jirtay hyperekplexia, inkastoo aanan markaas isticmaalin ereyga "biomarker", taasi waxay ahayd hadafkayaga: inaan helno cabbirro ujeedo leh oo bukaanada lagu cabbiro. Waxaan barannay falcelinta argagaxa annagoo adeegsanayna kicinta maqalka, waxaanan sameeyay labadaba falanqaynta hidde-sideyaasha iyo elektiroonigga si aan u qiimeyno darnaanta oo aan u barbar dhigno bukaanada kuwa xakameynaya. Waayo-aragnimadaas ayaa i qancisay in cilmiga neerfaha uu si dhab ah u buuxin karo farqiga u dhexeeya farsamada iyo muujinta kiliinikada.
S: Xaggee ayaad u malaynaysaa in cilmiga neerfaha uu inta badan saameeyo ogaanshaha iyo maaraynta dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa?
Waxay si gaar ah qiimo ugu leedahay xanuunada dhaqdhaqaaqa hyperkinetic, gaar ahaan gariirka iyo dhaqdhaqaaqa gariirka sida myoclonus, iyo sidoo kale xanuunada dhaqdhaqaaqa shaqada. Xaaladaha sida parkinsonism ama dystonia, electrophysiology waxay door weyn ka ciyaartaa cilmi-baarista (waqtigan xaadirka ah!). Laakiin dhaqanka caafimaadka, natiijada dhabta ah ee ogaanshaha waxay ka timaadaa falanqaynta dhaqdhaqaaqyada gariirka iyo gariirka leh. Tusaale ahaan, marka ay adag tahay in la kala saaro chorea iyo myoclonus, EMG waxay kaa caawin kartaa qeexidda muddada qarxinta iyo qaabka, iyadoo caddaynaysa in dhaqdhaqaaqu yahay myoclonus cortical, gariir, ama choreiform.
S: Ma xasuusan kartaa kiis ay cilmiga neerfaha (neurophysiology) beddeshay ogaanshaha ama maaraynta?
Haa, dhowr. Tusaale xusuus mudan waxaa ka mid ah bukaanada qaba ataxia kuwaas oo iyaguna la kulmay dhicitaan. Kuwaas waxaa badanaa loo aaneeyaa ataxia lafteeda, laakiin marka aad aragto dhaqdhaqaaqyo myoclonic ah oo qallafsan marka la baarayo kiliinikada oo aad diiwaangeliso myoclonus taban oo leh electrophysiology, sawirku wuu isbeddelaa gebi ahaanba. Dhicitaankoodu wuxuu ka dhalan karaa dib u dhac ku yimaada murqaha halkii uu ka ahaan lahaa dheelitir la'aan, taasoo ka dhigaysa kuwo la daaweyn karo.
Waxaan sidoo kale arkay kiisas ay EMG muujinayso wada noolaanshaha myoclonus aan shaqaynayn iyo dul-saar shaqo. Elektrofisiolojigu wuxuu ka caawiyaa kala soocida labada, ama inuu xaqiijiyo inay labaduba joogaan. Mid ka mid ah tusaaleyaashaas waa kiis bukaan qaba DYT11 (dystonia myoclonus) oo muddo xasilloonaa bilaabay inuu xumaado iyadoo dhaqdhaqaaqyo badan oo gariir ah ay ku jiraan qaangaarnimada weyn, taas oo aad uga duwan xaaladdan. Annagoo adeegsanayna electrophysiology, waxaan awoodnay inaan iftiiminno in sii xumaanshuhu uu sabab u ahaa khalkhalka dhaqdhaqaaqa shaqada. Noocaas caddeynta ah wuxuu noqon karaa mid qiimo leh, labadaba dhakhaatiirta iyo ka caawinta bukaanada inay fahmaan oo ay aqbalaan cudurkooda.
S: Ardayda xiisaysa dhibaatooyinka dhaqdhaqaaqa, waa maxay xirfadaha asaasiga ah ee neerfaha ee ay tahay inay bartaan?
Waa muhiim inaad fahamto aasaaska EMG, oo ay ku jiraan sida dhaqdhaqaaqa muruqa uu u eg yahay duubista irbadda iyo dusha sare ee xaaladaha neerfaha ee kala duwan. Laakiin khalkhalka dhaqdhaqaaqa, xirfadda ugu muhiimsan waa polymyography (EMG-ga badan ee kanaalka ah). Haddii aad barato hal farsamo oo keliya, baro taas. Diiwaangelinta dhowr muruq isku mar waxay kuu ogolaaneysaa inaad qiimeyso muddada qaraxa, isku-dhafka iyo isbeddelka, iyo ku lug lahaanshaha proximal iyo fog. Intaa waxaa dheer, qaabka kicinta, sida falcelinta bilowga ah ee hyperekplexia, waa la baran karaa. EMG-ga badan waa aasaaska barashada gariirka iyo myoclonus, laakiin sidoo kale khalkhalka dhaqdhaqaaqa shaqada, tusaale ahaan iyadoo la aqoonsanayo astaamaha gelitaanka. Polymyography sidoo kale waa mid waxtar leh dystonia si loo aqoonsado muruqyada ugu firfircoon ka hor daaweynta sunta botulinum. Marka lagu daro EMG, accelerometry waxaa loo isticmaali karaa oo keliya ogaanshaha rugta caafimaadka, laakiin sidoo kale kormeerka guriga muddada dheer. Cabbiraadaha EMG iyo accelerometry waxay sidoo kale kaa caawinayaan inaad ku fiicnaato phenomenology, maadaama aad awood u leedahay inaad hagaajiso waxaad ku aragto neurophysiology.
Dabcan, EEG sidoo kale waa qalab qiimo leh, isku darka polymyography-guna wuxuu kaa caawin karaa inaad aqoonsato isku xirnaanta cortical sida kortikal-ka ee myoclonus-ka cortical ama Bereitschaftspotential ee khalkhalka dhaqdhaqaaqa shaqada. Laakiin, haddii aad u baahan tahay inaad doorato hal farsamo oo keliya, polymyography-gu wuxuu weli yahay xirfadda asaasiga ah ee lagama maarmaanka u ah qof kasta oo xiiseynaya khalkhalka dhaqdhaqaaqa.
S: Waa maxay ikhtiyaarrada jira ee loogu talagalay tababar dheeraad ah?
Kuwa ay suurtogal tahay, waxay ku habboonaan lahayd in la raaco deeq waxbarasho oo 6 ilaa 12 bilood ah oo lagu bixiyo xarun ay ku dhex milmaan neerfaha iyo khalkhalka dhaqdhaqaaqa. Barashada ugu fiican waxay dhacdaa marka aad arki karto bukaanada, aad abuuri karto mala-awaal, oo aad isla markiiba tijaabin karto adoo adeegsanaya polymyography iyo EEG. Sidaa darteed, isku day inaad hubiso inaadan maalinta oo dhan la qaadan dhakhaatiirta elektiroonigga ah, laakiin sidoo kale aad aragto dhinaca caafimaadka ee aad su'aalaha ku hagi karto.
Haddii aadan ku jirin jawi noocaas ah, koorsooyinka MDS ee gaaban ee gacanta lagu qaato waa bilow aad u fiican. Aniga iyo Martje van Egomond, Francesca Morgante, waxaan mid ka abaabulnay Netherlands iyada oo loo marayo MDS-ES, kaas oo la ballansaday ku dhawaad afar jeer, aqoon-is-weydaarsiyo la mid ah oo ka dhacay qaybta Pan American iyo Asia-Oceanic ayaa lahaa baahi weyn. Caadiyan waxay socdaan laba ilaa saddex maalmood, iyagoo diiradda saaraya gariirka, dhaqdhaqaaqyada gariirka leh, cilladaha shaqada, iyo codsiyada wax ku oolka ah sida EMG ee dystonia-da ilmo-galeenka. Ka qaybgaleyaal badan ayaa guryahooda tegey oo sameeyay shaybaarro u gaar ah ka dib.
La-talintu sidoo kale waa muhiim. Dhakhtarka neerfaha ee caafimaadka ee taageera ayaa kaa caawin kara hab-maamuuska, software-ka falanqaynta, iyo xallinta dhibaatooyinka.
S: Ma jiraan agab tababar oo rasmi ah oo soo socda?
Haa, Kooxda Daraasadda Neurophysiology Clinical ee Xanuunada Dhaqdhaqaaqa ee MDS waxay hadda horumarinaysaa manhaj qaabaysan. Wejiga koowaad waxaa ku jiri doona lix muxaadarooyin aasaasi ah oo ku saabsan farsamooyinka sida duubista gariirka iyo myoclonus, oo ay ku xigto bandhigyo ku salaysan kiis oo muujinaya sida loo qorsheeyo loona fasiro polymyography-ga bukaanada dhabta ah.
Hadafku waa in la dhiso kalsooni: Inaad ogaato waxaad raadineyso iyo sababta. Cilmi-baarista neerfaha waa in loo arkaa inay tahay kordhinta baaritaanka neerfaha, oo ay hagto sabab caafimaad halkii lagu sameyn lahaa si gooni gooni ah.
S: Ma jiraan fikrado khaldan oo caadi ah oo ku saabsan cilmiga neerfaha?
Hubaal. Muddo, iyadoo sawir-qaadista iyo hidde-sidayaashu ay horumareen, dad badan ayaa u arkayay cilmiga elektrofisiyoolajiyadda mid duug ah. Laakiin taasi way isbeddelaysaa. Baaritaanka sawir-qaadista iyo molecular-ka waa kuwo qiimo leh, haddana had iyo jeer ma sheegaan shaqada ama farsamooyinka kiliinikada.
Taas bedelkeeda, cilmiga elektrofisiyoolajigu wuxuu muujin karaa waxa habdhiska neerfaha uu sameynayo waqtiga dhabta ah, waana mid aan la beddeli karin. Waxay leedahay dib u soo kabasho, waana sax.
S: Xaggee ayaad u aragtaa in garoonka uu u socdo tobanka sano ee soo socda?
Waxaan arkayaa laba tilmaamood oo xiiso leh:
Marka hore, barashada mashiinka iyo falanqaynta tirada: Isku-darka phenotyping caafimaad oo wanaagsan iyo xogta elektiroonigga ah waxay taageeri kartaa ogaanshaha iyo tababarka, gaar ahaan dhakhaatiirta aan khibradda u lahayn falanqaynta dhaqdhaqaaqa. Qalabka sida EMG-ga fudud ama xawaaraha ayaa kaa caawin kara xaqiijinta gariirka ama myoclonus meel fog (xitaa gudaha guriga), iyagoo si hufan u hagaya gudbinta. Maalin maalmaha ka mid ah waxaad arki kartaa habka noocaas ah oo noqonaya mid si otomaatig ah u shaqeeya, iyo ka caawinta dhakhaatiirta (su'aal caafimaad oo la hagayo) inay xaqiijiyaan ama beeniyaan shakigooda caafimaad.
Marka labaad, kicinta maskaxda qoto dheer: Nidaamyada DBS ee xiran iyo duubista suurtagalka ah ee goobta maxalliga ah ayaa dib ugu soo celinaya cilmiga elektaroonigga ah safka hore ee daaweynta. Ku xidhnaanta kuwan dusha sare ee EMG waxay bixisaa aragti ku saabsan wax soo saarka matoorka, iyadoo bixinaysa heer cusub oo sax ah. Kani waa waqti aad u xiiso badan oo loogu talagalay cilmiga neerfaha.
S: Ugu dambeyntii, maxaad talo siin lahayd dhakhaatiirta xirfadda hore ee tixgelinaya cilmiga neerfaha?
Haddii aad jeceshahay phenotyping, inaad si dhab ah u fiirsato oo aad fahamto dhaqdhaqaaqa, markaa cilmiga neerfaha ayaa kobcin doona noloshaada caafimaad. Waxay bixisaa jawaab celin toos ah oo u dhaxaysa waxaad u malaynayso inaad aragto iyo waxa si dhab ah u dhacaya.
Ha ka baqin qalabka. Ka dib dhowr kalfadhi waxay noqotaa mid dareen leh. Diiradda saar calaamadaha, raadi jawaab celin ka timid dhakhaatiirta neerfaha ee khibradda leh, oo hel khibrad gacan-ku-hayn ah. Inta badan ee aad sameyso, ayaa aad u badan tahay inaad barato. Haddii aad ku raaxaysato, si firfircoon u raac. Hadda waxaa jira waddooyin tababar oo cad oo soo baxaya iyo la-taliyayaal diyaar u ah inay caawiyaan.
Xiritaanka qoraalka
Milicsiga Prof. de Koning Tijssen wuxuu iftiiminayaa sida cilmiga elektiroonigga uu u sii socdo inuu ka soo baxo qalab baadhiseed oo dhaqameed una gudbo lammaane firfircoon oo ku saabsan sababaynta kiliinikada, waxbarashada, iyo tiknoolajiyada. Ardayda tababarka qaadanaya iyo dhakhaatiirta la aasaasay labadaba, cilmiga neerfaha wuxuu bixiyaa hab gaar ah oo lagu arko nidaamka neerfaha oo shaqeynaya iyo in la qoto dheereeyo fahamka dhaqdhaqaaqa laftiisa. Waxaa xiiso leh, waxaa jira fursado badan oo lagu helo aqoon aasaasi ah oo ku saabsan cilmiga neerfaha iyada oo loo marayo dadaallada MDS, markaa fadlan la soco kheyraadkan iyo dhacdooyinkan.
Akhri wax dheeraad ah Socodka Socda: