Taxanaha Ataxia: Aqoonsiga ataxias-ka aan joogtada ahayn

Dr. Divyani Garg: Salaan, Orlando. Waad ku mahadsan tahay inaad i soo booqatay. Runtii waa wax lagu farxo inaan halkan joogo oo aan ka wada hadlo mowduuc muhiim u ah caafimaad ahaan.

Prof. Orlando Barsottini: Divyani, su'aashaydii ugu horreysay. Sidee baad si caafimaad ahaan ah u kala saartaa [00:01:00] ataxias-ka hidde-sideyaasha ee sariirta agteeda? Oo ii sheeg dabinnada ogaanshaha ee aad caadi ahaan ku aragto qiimeynta ataxia-da hidde-sideyaasha ah.

Dr. Divyani Garg: Waa bar bilow fiican. Dhinaca sariirta waxaan diiradda saarayaa saddex tiir, da'da bilowga, astaamaha ku meel gaarka ah ee horumarka calaamadaha, iyo taariikhda qoyska. Markaa ataxia hidde-sideyaasha badanaa waxay u muuqdaan inay leeyihiin bilow qarsoon. Waxay u muuqdaan inay si tartiib tartiib ah u horumaraan, mararka qaarkoodna waxaan helnaa astaamo neerfaha oo dheeraad ah sida, neuropathy, calaamadaha pyramidal, khalkhalka dhaqdhaqaaqa, ku lug lahaanshaha aragga. Waxa kale oo muhiim ah in la xasuusto in maqnaanshaha taariikhda qoyska aysan ka reebin sabab hidde-side, taasoo sababi karta sababo kala duwan, sida gelitaanka aan dhammaystirnayn, ogaanshaha aan sax ahayn ee xubinta qoyska, calaamadaha qarsoon ee qoyska, ama xitaa cabbirka qoyska oo yar ama isbeddellada de novo.

Markaa ataxia-yada marmarka qaarkood, tilmaamahaas ayaa ah inay badanaa leeyihiin bilawga degdegga ah ee subacute ama [00:02:00] waxay yeelan karaan koorso aad u horumarsan, mararka qaarkoodna waxaan ka heli doonnaa taariikhda calaamadaha nidaamsan ama taariikhda soo-gaadhista daawooyinka, sunta, kuwaas oo noqon kara tilmaamo waaweyn. Qaar ka mid ah dabinnada caadiga ah waxaa ka mid ah, iyadoo la malaynayo in daba-dheeraatay ay si joogto ah ula macno tahay ataxia-da sii xumaanaysa.

Taasi run ma aha sababtoo ah waxaan ognahay in qaar badan oo ka mid ah ataxias-yadan aan caadiga ahayn, taariikh dheer ayaa weli qayb ka noqon karta spectrum-ka kiliinikada. Dhib kale ayaa ah in la seego ataxia dareenka oo la qaato in dhammaan ataxia ay dhab ahaantii tahay cerebellar sababtoo ah ataxias-ka dareenka waxay leeyihiin noocyo kala duwan oo asaasi ah. Dhib kale ayaa noqon doona in la iska indho tiro daawooyinka uu bukaanku qaadan karo oo aan si ku filan u baarin sababaha difaaca jirka ama dheef-shiid kiimikaadka.

Markaa mabda'a ugu muhiimsan waa inaan waligaa lagu calaamadinin kuwa burburiya ama dhaxalka ka hor inta aan laga saarin sababaha la daaweyn karo.

Prof. Orlando Barsottini: Sidaad sheegtay waxaan leenahay kooxo badan, kooxo badan oo kala duwan oo ataxias ah oo marmar dhaca, oo ay ku jiraan kuwa faafa, dheef-shiid kiimikaadka, iyo kuwa difaaca jirka. Ma ka hadli kartaa [00:03:00] wax yar oo ku saabsan qaababka la daaweyn karo?

Dr. Divyani Garg: Haa, Orlando. Dabcan. Tani runtii waa udub-dhexaadka arrinta sababtoo ah ataxia-da marmarka ah waa in had iyo jeer lagu wajahaa fikirka ah in la daaweyn karo haddii aan si kale loo xaqiijin. Markaa sababaha la daweyn karo, sidaad sheegtay, waxaa si ballaaran loogu kala saari karaa sababaha difaaca jirka. Gaar ahaan muhiimadda kuwan waxaa ka mid ah ataxia-da la xiriirta ka hortagga-GAD, gluten ataxia, jahawareerka maskaxda ee paraneoplastic, sababaha faafa, kuwaas oo sii wada inay muhiim u yihiin qaybo ka mid ah adduunka.

Tusaale ahaan, ataxia waxay ka dhacdaa marka HIV, waraabowga, cudurka Whipple, ka dibna fayraska JC, kaas oo keeni kara cudurka leukoencephalopathy ee horusocodka badan. Kaas oo ku dhici kara goobaha difaaca jirka oo daciif ah ama kuwa difaaca jirka oo daciif ah. Ka dibna carruurta, cerebelitis-ka ka dib infekshanka ayaa muhiim ah, kaas oo ka daba iman kara dhowr caabuq oo fayras ah, ka dibna sababaha dheef-shiid kiimikaadka iyo nafaqada.

Dabcan, waa inaan had iyo jeer baarnaa yaraanta fitamiinada iyo khalkhalka elektrolytka ee gaarka ah. [00:04:00] Suntu waa muhiim, gaar ahaan khamrigu wuxuu weli yahay sababta ugu badan adduunka oo dhan. Laakiin sidoo kale waa muhiim in la tixgeliyo daawooyinka qaarkood, gaar ahaan daawooyinka ka hortagga suuxdinta, iyo wakiilada kiimoterabiga.

Ugu dambeyntiina waxaan sidoo kale xusi lahaa sababaha qaabdhismeedka sida burooyinka, istaroogga, cilladaha demyelinating sida multiple sclerosis, iwm., sababtoo ah kuwan waxaa lagu daaweyn karaa qalliin ama caafimaad ahaan. Markaa haddii aan soo koobo habka loo daweeyo ataxias-ka kala duwan ee la daweyn karo, waxaan xoogga saari lahaa saddex tilmaamood, dabcan, astaamaha ku meel gaarka ah ee subacute ama si degdeg ah u horumarsan, joogitaanka astaamaha maskaxda ee nidaamsan ama kuwa dheeraadka ah, iyo kala duwanaansho u dhexeeya darnaanta kiliinikada iyo sawirka, kaas oo aan ka hadli karno wax yar ka dib.

Prof. Orlando Barsottini: Divyani, goorma ayay dhakhaatiirtu ka shakiyaan ataxia-da maskaxda ee difaaca jirka uu dhexdhexaadiyo? Ma sheegi kartaa tilmaamo caafimaad ama shucaac ah oo loogu talagalay ogaanshahan? Gaar ahaan ataxia-da maskaxda ee difaaca jirka uu dhexdhexaadiyo. 

Dr. Divyani Garg: [00:05:00] Haa, tani waa su'aal muhiim ah sababtoo ah ataxia-da maskaxda ee difaaca jirka uu dhexdhexaadiyo ayaa dhab ahaantii ah sabab aad u xasaasi ah waqtiga oo laga yaabo in la daweeyo oo keenta ataxia marmar ah. Inta aan hore u faragelino xaaladahan, ayaa ka wanaagsan natiijada neerfaha sababtoo ah marka atrophy-ga maskaxda uu muuqdo oo la dhiso, dib-u-noqoshadu waxay u egtahay inay si weyn hoos ugu dhacdo.

Markaa dhakhaatiirtu waa inay ka shakiyaan in cudurku uu ku badan yahay difaaca jirka marka uu isbeddelku yahay mid aan caadi ahayn, taasoo la macno ah in calaamadaha caafimaadku ay sii socdaan dhowr toddobaad ilaa dhowr bilood. Markaa bukaanku wuxuu soo sheegi karaa taariikh uu si caadi ah u socday saddex bilood ka hor, aan dhahno, oo ay hadda u baahan yihiin taageero.

Markaa taasi waa inay isla markiiba walaac ka muujisaa sabab difaac oo suurtagal ah. Tilmaamaha kale waxay noqon karaan jiritaanka taariikh shaqsiyeed ama qoys oo ah xanuunnada difaaca jirka. Tusaale ahaan, waxaa jiri kara xubin qoyska ka tirsan oo qabta xanuunnada difaaca jirka ee iswada, sonkorowga nooca-1, vitiligo, dhiig-yaraan daran, cudurka celiac, iwm.

Kadib haddii aad leedahay astaamo kale oo neerfaha la xiriira sida suuxdin, [00:06:00] myoclonus, cilladda qofka oo adag, neerfayaasha durugsan, isbeddellada dhaqanka. Dhammaan kuwan waxay kor u qaadaan tilmaamo caafimaad oo ku saabsan shakiga ataxias-ka maskaxda ee difaaca jirka uu dhexdhexaadiyo. Waxaad sidoo kale weydiisay raajada. Markaa marka laga eego dhinaca shucaaca, waxaa jira qodob muhiim ah oo waxbarid ah oo ah in MRI-ga maskaxdu uu dhab ahaantii caadi noqon karo marxaladaha hore.

Sidaa darteed, MRI-ga caadiga ah kama reebayo sababaha difaaca jirka ee dhexdhexaadka ah.

Prof. Orlando Barsottini: Hagaag, waa fiican tahay. Divyani, mararka qaarkood gluten ataxia waa mowduuc muran dhaliyay. Astaamaha noocee ah ayaa tilmaamaya gluten ataxia aragtidaadana, waa maxay caqabadaha ugu muhiimsan ee ogaanshaha iyo daaweynta ee gluten ataxia?

Dr. Divyani Garg: Haa, Orlando gluten ataxia runtii waa mid ka mid ah meelaha ugu doodda badan ee ataxia-da marmar dhaca, sida aan kula qabo. Markaa asal ahaan waa xaalad maskaxda ah oo dhexdhexaad ka ah difaaca jirka, taas oo ay keento xasaasiyadda gluten [00:07:00] badanaana way dhici kartaa iyada oo aan loo eegin calaamadaha caloosha iyo mindhicirka. Dhab ahaantii, bukaanno badan ayaa laga yaabaa inaysan lahayn astaamaha caadiga ah ee cudurka celiac.

Cilmi ahaan, qofku wuxuu ka shakiyi karaa gluten ataxia qof qaba xaalad cerebellar ah oo aan joogto ahayn oo horumarsan oo inta badan ah ataxia dhexe. Markaa waxaa inta badan jira socod iyo ataxia oo ah cillad cerebella oo saafi ah, ama mararka qaarkood waxaa laga yaabaa inuu la socdo neuropathy-ga durugsan ama myoclonus.

MRI-gu wuxuu muujin karaa atrophy-ga ugu badan ee vermian, laakiin sidaan hore kuugu sheegay, sawir-qaadista hore waxay noqon kartaa mid caadi ah. Markaa tilmaan wanaagsan halkan waxay noqonaysaa in la eego MR spectroscopy-ga vermis-ka, kaas oo muujin kara saamiga NAA/creatine oo hoos u dhacay. Sida aad sheegtay, caqabadaha ayaa dhab ahaantii aad u muhiim ah gluten ataxia.

Baaritaanka antibody-ga waa mid aan dhammaystirnayn. Waxaan ku tiirsannahay tiro badan oo antibody ah, waxaana jira dood badan oo ku saabsan antibody-yada ugu khuseeya neerfaha marka loo eego kuwa ugu khuseeya caloosha iyo mindhicirka. Kadib waxaa jira bukaanno laga yaabo inay eber taban yihiin, laakiin aad bay u khuseeyaan [00:08:00] gluten-ka. Markaa tani waxay keeni kartaa caqabado ku saabsan in la bilaabo cunto adag oo aan lahayn gluten iyo in kale, mana jiraan shuruudo lagu ogaanayo cudurka gluten ataxia, sidaas darteed taasi waxay abuurtaa dhibaato lafteeda.

Prof. Orlando Barsottini: Divyani, hadda waxaan haystaa qodob kale oo xasaasi ah oo ku saabsan daraasadda ataxias. Waa maxay habka pathophysiologic-ga oo sharraxaya hoos u dhaca maskaxda ee ataxia la xiriira nafaqo-darrada, iyo kuwa yarida ah ee inta badan la iska indho tiro dhaqanka kiliinikada? 

Dr. Divyani Garg: Kani waa meel xiiso leh oo aad muhiim u ah. Markaa cerebellum-ka sida aad ogtahay, gaar ahaan unugyada purkinje, waxay si aad ah u firfircoon yihiin dheef-shiid kiimikaadka, waxayna si gaar ah ugu nugul yihiin walbahaarka dheef-shiid kiimikaadka. Markaa neerfayaashani waxay leeyihiin xiriiro dendritic oo ballaaran marka ay leeyihiin heer aad u sarreeya oo gubasho ah, sidaa darteed taasi waxay ka dhigaysaa inay si gaar ah ugu nugul yihiin cilladda mitochondrial, walbahaarka oksaydhka, ama nooc kasta oo kale oo tamar yaraan ah.

Markaa [00:09:00] yaraanta nafaqada waxay u janjeertaa inay si toos ah ama si dadban u farageliso waddooyinkan. Qaar ka mid ah yaraanta nafaqada ee caadiga ah waxaa sababa yaraanta thymine oo laga yaabo inay ka dhacdo isticmaalka khamriga ee daba-dheeraada, laakiin taasi waa mid si fiican loo yaqaan. Laakiin qaar ka mid ah yaraanta aan caadiga ahayn ama la iska indho tiray waxay noqon kartaa yaraanta fiitamiin B12, naxaasta iyo fiitamiin E, kuwaas oo dhammaantood u janjeera inay keenaan ataxia dareenka halkii ay ka ahaan lahaayeen ataxia cerebellar. Iyo yaraanta kale ee muhiimka ah, oo ay tahay inaan ka fikirno gaar ahaan marka ay jirto matag daba-dheeraada ama isticmaalka daawada proton ee joojisa bamka, ama qalliinka GI wuxuu noqon doonaa yaraanta magnesium. Hadda tani waa sabab aad muhiim u ah ataxia cerebellar halkaas oo bukaannadu ay ku soo bandhigi karaan ataxia daran oo caadi ahaan leh nystagmus hoose. MRI-guna wuxuu muujin karaa ku lug lahaansho caadi ah oo lallabo ah, ama waxay muujin kartaa bararka vasogenic cerebellar. Runtii waa muhiim in la aqoonsado yaraanta magnesium sababtoo ah kaabista degdegga ah waxay horseedi kartaa soo kabasho weyn.

Prof. Orlando Barsottini: Divyani, qodob kale oo muhiim ah [00:10:00] oo ku saabsan ataxia-da aan joogtada ahayn waa mid aad u adag. Sunta ama daawada ay keento ataxia ayaa badanaa la iska indha tiraa saameynta caafimaad. Waxaan aaminsanahay in tani ay tahay qodob aad muhiim u ah.

Dr. Divyani Garg: Aad baan kuugu raacsanahay sababtoo ah sunta loo yaqaan 'atoxias' iyo sunta la xiriirta ayaa laga yaabaa inay ka badan yihiin inta aan ognahay, waana kuwo si joogto ah loo celin karo haddii hore loo aqoonsado. Markaa dabcan, soo-gaadhista khamriga ee joogtada ah way adag tahay in la iska indho tiro, laakiin mararka qaarkood, bukaannadu waxay yareyn karaan qaadashada. Markaa waa muhiim inaad taxaddarto oo aad qaadato taariikh aan xukun lahayn.

Waa muhiim in la aqoonsado tan sababtoo ah waxay keeni kartaa dhaawac maskaxeed oo joogto ah, khalkhal ku yimaada maskaxda iyo neerfaha khamriga. Laakiin marka la eego daawooyinka, qaar ka mid ah daawooyinka muhiimka ah ee aan doonayo inaan ka hadlo waa daawooyinka ka hortagga suuxdinta. Markaa waxaan ognahay in daawooyinka ka hortagga suuxdinta ee jiilka hore sida pheno iyo barbiturates, benzodiazepines, iyo dhammaantood ay keeni karaan atrophy maskaxda.

Waxaana loo sii isticmaalaa gobollo badan oo adduunka ah [00:11:00]. Markaa soo-gaadhista joogtada ah ee kuwan waxay keeni kartaa atrophy joogto ah oo maskaxda ah. Laakiin xitaa daawooyinka cusub ee ka hortagga suuxdinta sida gabapentin, pregabalin, lamotrigine, qaar badan oo ka mid ah ayaa loo yaqaanaa inay kiciyaan ataxia, gariirku waa waxyeellooyin.

Kooxda kale ee daawooyinka aan la seegin waa antibiyootikada, gaar ahaan metronidazole sababtoo ah badanaa waxaa loo isticmaalaa caabuqyada caloosha iyo mindhicirka, qiyaasta sare ee la isku daro waxay sababi kartaa subacute cerebellar syndromes. Mararka qaarna waxaan si cad u la kulannaa daawooyinka sida lithium, wakiilada kiimoterabiga sida cytarabine, iyo kuwa difaaca jirka ka hortaga ee si isa soo taraysa loogu isticmaalo daaweynta kansarka.

Kadibna shaqooyinka qaarkood, qofku wuxuu yeelan karaa biraha culus sida meerkuriga ama rasaasta. Markaa kuwani waxay noqon karaan qaar ka mid ah sababaha la iska indho tiray, laakiin hubaal waa la bedeli karaa si dhakhso ah iyadoo la dhimayo soo-gaadhista.

Prof. Orlando Barsottini: Iyo Divyani, sidee ayay neerfayaasha dareenka [00:12:00] ee la xiriira ataxia u beddelaan habka ogaanshaha, marka la barbar dhigo, tusaale ahaan, calaamadaha cerebellar ee saafiga ah?

Dr. Divyani Garg: Tani waa su'aal aad muhiim u ah oo ku saabsan cilmi ahaan sababtoo ah luminta qoto dheer ee maskaxda waxay la mid noqon kartaa ataxia-da cerebellar. Laakiin tilmaamaha jira waxay noqon doonaan ka sii darista ataxia mugdiga, jiritaanka athetosis been abuur ah, iyo muhiimad ahaan, waxaa jiri doona ilaalinta dhaqdhaqaaqa indhaha ee hadalka sababtoo ah labadan dhinacba si toos ah ayay u dhexdhexaadiyaan cerebellum.

Markaa ma fileyno in kuwani ay yihiin kuwo aan caadi ahayn marka ay timaado cilladaha marinnada neerfaha. Daraasadaha gudbinta neerfaha ayaa lagama maarmaan ah, waana muhiim in la kala saaro dareenka caafimaad ee cad iyo ataxias-ka cerebellar sababtoo ah liiska sababaha keena neuropathy-ga dareenka. Markaa sababaha caadiga ah ee ku dhaca syndromes-ka paraneoplastic ee dareeraha ah, cudurka Jordan, wakiilada kiimoterabiga, yaraanta b12, iyo in si isa soo taraysa loo aqoonsado, neerfayaasha difaaca jirka ee dhexdhexaadiya sida neerfayaasha iyo neerfayaasha para.

Markaa aqoonsashada ataxia dareenka dhab ahaantii [00:13:00] waxay u weecineysaa shaqada ogaanshaha sababaha durugsan iyo kuwa nidaamsan.

Prof. Orlando Barsottini: Iyo waa maxay cilladaha difaaca jirka ee nidaamsan ama kuwa endocrin-ka ee si joogto ah loo keeno si loogu sharaxo ataxia-da aan joogtada ahayn?

Dr. Divyani Garg: Markaa tani runtii waxay ku xiran tahay xaaladda caafimaad, laakiin waxaan si joogto ah u baari lahaa cilladda qanjirka thyroid, antibodies-ka antithyroid-ka, celiac serology, antibodies-ka anti-GAD, ka dibna calaamadaha difaaca jirka, calaamadaha paraneoplastic, HIV serology iyo yaraanta B12. Markaa kuwani waa baaritaanno kharash yar oo leh natiijo sare oo ogaanshaha ah oo ku jirta bukaannada la xushay.

Markaa tani waxay noqon doontaa baaritaan aad u aasaasi ah oo loogu talagalay ataxia marmar ah.

Prof. Orlando Barsottini: Hagaag. Iyo marka laga hadlayo daaweynta, astaamaha caafimaad ama kuwa calaamadeeyaha ah ee saadaaliya jawaabta daaweynta difaaca jirka ee ataxias-ka maskaxda ee isdifaaca jirka, Divyani? 

Dr. Divyani Garg: Su'aal aad muhiim u ah, Orlando, sababtoo ah waxaan rabaa inaan sheego in waqtigu yahay cerebellum. Markaa [00:14:00] marka aan hore u bilowno daaweynta, waxaa jira suurtagal ah in la badbaadiyo kaydka maskaxda iyo in la hagaajiyo yaraanta neerfaha. Saadaalayaasha ka jawaabaya daaweynta difaaca jirka sida aad weydiisay, waxaa ku jiri doona muddo gaaban oo calaamado ah, joogitaanka bilawga subacute ee MRI oo caadi ah halkii laga isticmaali lahaa MRI oo muujinaya atrophy cerebellar, joogitaanka unugyada difaaca jirka ee dusha sare marka la barbar dhigo unugyada difaaca jirka ee unugyada unugyada, iyo dabcan bilowga daaweynta hore.

Prof. Orlando Barsottini: Hagaag. Divyani, kani waa su'aashaydii ugu dambeysay, malaha waa su'aasha ugu muhiimsan. Waa maxay habka ogaanshaha ee ataxia-da aan caadiga ahayn? In kuwa la daweyn karo aysan ahayn kuwo been abuur ah.

Dr. Divyani Garg: Waxaan u maleynayaa in tani ay tahay su'aasha ugu muhiimsan. Markaa habka aan u qaabaysan yahay waa in marka hore la xaqiijiyo inay tahay ataxia cerebellar ama ataxia dareen, ama ataxia vestibular. Tani dabcan, waxaa lagu qeexi doonaa taariikh wanaagsan iyo baaritaan caafimaad [00:15:00]. Go'aami astaanta ku meel gaarka ah iyo horumarka calaamadaha, ha ahaato mid si degdeg ah u horumarsan, oo subacute ah.

Kadib qaado taariikh bartilmaameed ah oo ku saabsan soo-gaadhista daroogada iyo sunta. Ha iloobin tan sababtoo ah mararka qaarkood waa la iska indho tiraa. Samee MRI wanaagsan oo maskaxda ah. Sidoo kale waa inaad isku daydaa inaad aragto in ku lug lahaanshaha shucaacu ay la mid tahay heerka ku lug lahaanshaha caafimaad, sababtoo ah haddii aad aragto cillado caafimaad oo badan laakiin aan aad u badnayn natiijooyinka shucaaca, taasi waa tilmaan wanaagsan oo ku saabsan ka fikirka ataxias-ka difaaca jirka.

Dalbo baaritaanno shaybaar oo aasaasi ah sida aan hore u soo sheegnay. Hawlaha caadiga ah, shaqooyinka qanjirka tayroodhka, heerarka fitamiinada. Kadibna raadso baaritaanka difaaca jirka ee la beegsanayo ee neoplastic ama caabuqa, iyadoo ku xiran xaaladda caafimaad. Sidoo kale, tixgeli baaritaanka hidde-sidaha kaliya ka dib marka laga saaro sababahan la daaweyn karo. Markaa mabda'a hagiddu waa mid fudud, ka saar sababaha la beddeli karo ka hor inta aan lagu calaamadin bukaanka cilladda sii xumaanaysa.

Prof. Orlando Barsottini: Hagaag. Waad ku mahadsan tahay Divyani inaad nala wadaagtay aragtiyahan, waanad ku mahadsan tahay dhageystayaashayada inaad nagu soo biirtay. Waxaan [00:16:00] rajeyneynaa in qaybtani ay kaa caawiso inaad si kalsooni iyo saxnaan leh ula dhaqanto ataxias-ka marmar dhaca. Waad ku mahadsan tahay.

Dr. Divyani Garg: Waad ku mahadsan tahay Orlando.