Saamaynta waarta ee doodaha cilmiyeed - Sanadguurada 40aad ee MDS

Maanta waxaan la hadli doonaa labo ka mid ah xubnahayaga muddada dheer ee qaybta Yurub, Marie Vidailhet, oo xubin ka ahayd 30 sano. Iyadu waa borofisar ku takhasusay neerfaha cisbitaalka Pitié-Salpêtrière ee Paris, France. Iyo Alberto Albanese, oo xubin ka ahaa 39 sano, oo ah borofisar ku takhasusay neerfaha Universita Cattolica ee Milan, Italy.

Waad ku mahadsan tihiin inaad nagu soo biirtaan, labadiinaba.

Prof. Marie Vidailhet: Mahadsanid.

Dr. Sara Schaefer: Hagaag, so [00:01:00] aan aragno haddii aan dib uga fikiri karno 30 iyo 39 sano ka hor, iyo ku biirista MDS markii ugu horeysay. Maxaad markii hore ugu biirtay? Bulshaduna berigaa sidee ahayd? Marie?

Prof. Marie Vidailhet: Hagaag, waxaan ku biiray markii aan ahaa dhakhtar yar oo waxay ahayd mid, ku dhawaad ​​mid ka mid ah kulamadii ugu horeeyay ee ka fog Faransiiska. Aad ayaan ugu farxay fikradda ah in aan aado kulankaas gaarka ah sababtoo ah waxaan akhriyay waraaqaha aabayaasha ciladaha dhaqdhaqaaqa, Stanley Fahn, dabcan waan la shaqeynayay isaga, iyo David Morrison.

Waqti ayaan ku qaatay booskiisa, sidaas darteed aad ayaan ugu farxay markaan arkay iyo inaan la kulmo bulshada oo dhan iyo inaan wax barto. Waxaan rabay inaan wax barto, runtiina waxay ahayd waayo-aragnimo weyn. Sababtoo ah dadku aad bay ugu faraxsanaayeen inay la wadaagaan aqoontooda. Dood badan baa dhacday. Dadku wax yar ayay is yara dagaallamayeen, sababtoo ah isku qeexitaan isku mid ah ma ay lahayn, mar walbana fikrado isku mid ah ma ay lahayn cudurka pathophysiology, [00:02:00] taas oo qayb ka ahayd madadaalada, jidka.

Markaa waan jeclaaday. Dabadeedna sannad walba ka dib ayaan iman jiray.

Dr. Sara Schaefer: Oo ka waran adiga, Alberto?

Prof. Alberto Albanese: Waxaan saaxiib la ahaa marxuum David Marsden ee London. Daa'uudna wuxuu ahaa il tamar. Waxay la mid tahay in faraha si toos ah loo geliyo korontada. Wuxuu ahaa mid aad u firfircoon oo uu aniga iyo dhammaanteen nagu soo oogay, dabcan. Oo halkaas waxaan ka noqday wax walba oo xiiso leh, laakiin gaar ahaan dystonia.

Dystonia waxay ahayd wax igu soo dhacay bilawgii hore. Kadibna dabcan, tani waxay sidoo kale noqotay mawduuca aan jeclahay. Waxaan dhihi jiray dystonia waa hiwaayaddeyda, halka cudurka Parkinson uu yahay rootiga iyo subagga. Markaa, taasi waxay ahayd bilawga sheekada. Kadib waxaan u diray saaxiibkay, saaxiibkay yar ee Stan Fahn's.

Halkaas ayaan tagay oo aan booqday. Markaa, waxaan xidhayay inta u dhaxaysa London iyo New York, waxayna ahayd mid cajiib ah. Wax walba waxay ahaayeen kuwo cusub. Wax walba waxay ahaayeen kuwo cusub. [00:03:00] Markaa aad bay u badanayd in la barto sida loo sameeyo, maalin kastana waxay ahayd wax cusub iyo dood cusub iyo mala awaal cusub. Hormoodnimo aad u badan wakhtigaas. Aad iyo aad u badan jawiga hormuudka.

Dr. Sara Schaefer: Sidee ayay bulshadu isu beddeshay muddo ka dib? Oo waxaan u malaynayaa in cabbirku halkaas ku weyn yahay. Laakiin siyaabo kale waa maxay? Sideese u saamaysay shaqadaada? Alberto. 

Prof. Alberto Albanese: Bulshadu aad bay isu beddeshay. Waxaan ka qayb galay shirweynihii ugu horreeyay ee Munich, kaas oo ahaa lambarka labaad ee sheekada Congress-yada MDS. Bulshadiina mar kale ayay isu beddeshay, jawigii hormoodka ahaa oo ay noqotay dhisme adag.

Jawaabaha waxay bilaabeen inay yimaadaan Haddaba su'aashu waxay ka beddeshay su'aalaha aasaasiga ah. Waxay noqdeen su'aalo aad loo faahfaahiyay, oo tafaasiil dheeraad ah ku saabsan. Aasaaska ayaa si tartiib tartiib ah u caddaaday waqti ka dib. Markaa waxaa jiray waji qaan-gaar ah. [00:04:00] Qeexidaydu waxay noqon kartaa in hadda ay tahay marxaladda qaan-gaadhka ka dib marka la eego in ay tahay marxalad aad u wanaagsan oo u bislaaday goobta iyo bulshada.

Aad ayey uga duwan tahay waqtiyada bilowga ah.

Dr. Sara Schaefer: Ka waran adiga? Waa maxay aragtidaadu, Marie?

Prof. Marie Vidailhet: Taasi waa sheeko nololeed oo ka imanaysa wax sida caruurnimada iyo qaan-gaarka oo leh dhammaan tamarta kicinta iyo dagaalka iyo helitaanka saaxiibada sidoo kale. Oo hadda waxaan joognaa qol ka weyn, markaa waxaa jira laba qodob oo muhiim ah. Marka ugu horeysa oo dhan, hal-abuurka bulshada waxyaabo cusub sida tartan muuqaal ah, wareeg dhul, iyo waxyaabo badan. Wax laga yaabo inay dib ugu noqdaan wakhti hore ama wakhtigii dhallinta. Weli waxaan haynaa muranno badan iyo cilmiga aasaasiga ah iyo waxyaabo soo jiidan kara dad aad u da'yar. Kuwa ah ardayda PhD-da, oo waxay qabteen xoogaa shaqo ah oo ku saabsan waxqabadka kiliinikada, laakiin waxay [00:05:00] sidoo kale maal galiyeen cilmiga neerfaha iyo cilmi-baarista.

Taasina waxay u noqon doontaa wax aad u adag oo ay ku jirto madal toos ah. Sida markii aan haysanay dalxiiska boodhka markii dhakhaatiirta sare ay caqabad ku ahaayeen dadka yaryar. Waxay ahayd wax yar oo xiiso leh, laakiin sidoo kale waxay ahayd mid aad u xiiso badan sababtoo ah waxaad la kulantay dadka si shakhsi ah waxayna ahayd qayb shakhsi ahaaneed.

Markaa waxaan u malaynayaa inaynu leennahay wanaag iyo xumaan aynu gabowno. Wixii wanaagsan ee aad hesho, la kulanto waxyaabaha xunxun, in aad ka dabran tihiin oo dagaalantaan, waana in aan dib ugu soo laabanaa dagaal aan isku qabsano jawi saaxiibtinimo iyo tartan cilmiyeed.

Dr. Sara Schaefer: Hubaal waa muhiim in la sii wado doodaha, sax? Dabcan maalinta ugu dambeysa ee Shirweynaha had iyo jeer waa, murannadaas iyo doodaha ku saabsan arrimaha muhiimka ah ee khalkhalka dhaqdhaqaaqa, waxaanan hubaa in fadhiga caanka ah uu sii socon doono. Nagu ilaali marxaladda dagaalka, sax? Sida aad sheegtay.

What [00:06:00] ma u saadaalisay mustaqbalka bulshada iyo waxa kugu celinaya inaad soo noqoto sannad kasta? Marie?

Prof. Marie Vidailhet: Waxaan filayaa inaanan midna seegin. Dhammaantood waan u tagay, waxaanan u malaynayaa inay had iyo jeer aad u adag tahay in la helo hal-abuur. Waxaa laga yaabaa in aan waydiin karno dadka da'da yar, kuwa cusub, waxa ay rabaan inay helaan sababtoo ah waxay leeyihiin fikrado. Waxay raadinayaan wax, ma garanayaan waxa, laakiin waxaa laga yaabaa inay saameyn ku yeeshaan. Dhinacayga, waxaan u maleynayaa in aan heli doono, mustaqbalka haddii aan sheego, sababtoo ah waxaan jeclaan lahaa in aan dib ugu laabto wax yar oo kooxo yaryar ah, khilaafka noocan oo kale ah ayaa shaqeynaya, caqabad. Taas waxaan ku riday qoraalladaydii aan u diray MDS talo ahaan. Ma garanayo haddii ay dadku dooran doonaan taladaas, laakiin waxaan u maleynayaa inay xiiso yeelan doonto in shaqadan ay socoto waxyaabo kale.

Ku saabsan kooxaha yaryar iyo shirarka waaweyn ee madal.

Dr. Sara Schaefer: Haa waa muhiim in la ilaaliyo [00:07:00] kuwa is dhexgalka mid-ka-mid ah iyo isbarashada midba midka kale iyo in aan haysanno wakhtiga fool-ka-fool ah inta aan koreyno, sax? Taasi waa caqabadaha iska soo horjeeda ee urur kasta oo koraya. 

Prof. Marie Vidailhet: Hubaal.

Dr. Sara Schaefer: Iyo Alberto, maxaad qaadanaysaa?

Prof. Alberto Albanese: Waxaan qabaa, inaynaan diiradda saarin oo keliya Congress-ka ugu weyn, Congress-ka sannadlaha ah. Waxaan u maleynayaa inay jiraan hindiseyaal kale oo badan oo xiiso leh, sidoo kale diiradda saaraya shirarka gobollada ama kuwa maxalliga ah iyo isdhexgalka shakhsi ahaaneed. Waxaan filayaa in tani ay tahay wax aynaan ilaawin. 'Sababta Congress-ka, sida fekerka talyaaniga ah ee wakhtiyadii hore, qarniyadii dhexe waa markii dadku ay aadi jireen suuqa, iyo alaabtooda. Markaa Koongarasku wuxuu la mid yahay inuu aado suuq weyn, kaas oo socda dhawr maalmood. Kadibna waxaad haysataa alaabtaada oo waxaa jira alaabooyin kale oo waxaad la falgashaa kuwa kale.

Taasina waa Congress-ka ugu weyn. Ka dib waxaa jira tiro is dhexgalka kale oo ka baxsan Congress-ka weyn, kuwaas oo aad muhiim u ah oo aan u maleynayo inay yihiin [00:08:00] xoogga dhabta ah ee bulshada. Markaa waa kala duwanaanshaha isdhexgalka. Waxaan xasuusan karaa wakhtiyadii ay jireen maqaar-galaha ugu horreeya ee DBS implants.

Waxaan aadi jiray Grenoble, qof walbana wuu eegayay. Taasina waxay dabcan ka dhacday meel gaar ah. Laakin qof walba waa is garanayay. Sababta ay u dhici kartona waa sababta oo ah waxaanu ka mid ahayn xidhiidho isku mid ah.

Markaa waxaan qabaa in bulshadu aanay ahayn shirwayne oo keliya, ee ay wax badan ka baxsan tahay shirweynaha, waxaanan qabaa in taasi tahay ruuxa la rabo in la sii noolaado, sida ay aniga ila tahay. Shirweynuhu waa hal-abuur ka mid ah hindise ballaadhan oo runtii ah dhiigga dhabta ah ee sheekada oo dhan, fikradayda shakhsi ahaaneed.

Dr. Sara Schaefer: Dhab ahaantii. gabi ahaanba waan ogolahay Markaa aan soo xidhno in mid kasta oo idinka mid ahi ii sheego xusuusta uu jecel yahay ama xilliga Congress-ka ee aad ugu jeceshahay, ama mid aad u dhiirigelinaya [00:09:00] qof oo aad ku baratay Bulshada Dhaqdhaqaaqa. Alberto. 

Prof. Alberto Albanese: Waayahay Hal xasuus, 2012, waxaan joognay Dublin, sanad ka hor 2011, waxaan la kulanay guddiga dhameystirka soocidda dystonia, taas oo cusub oo la daabacay hal sano ka dib 2013.

Laakiin waan ku dhegnay. Waxaan u maleeyay in markii hore la isu keeno dad badan oo xariif ah, oo aad u aqoon badan, ay xal noqon karto. Laakin markii la haysto dad badan oo xariif ah iyo kuwo aqoon leh ayaa abuuray ismari waa sababtoo ah waxay ahaayeen kuwo fikrado badan leh, qof kastaa wuxuu lahaa fikrado kala duwan. Markaa waxa dhacday in aynu ku dhegannahay 2011kii.

Markaa 2012 waxaan tagnay Dublin. Iyo Dublin oo la hadlaya asxaabta, fikradda ayaa timid, okay. Waxaad haysataa hal koox oo aan run ahaantii shaqayn sababtoo ah dhammaantood way xayiran yihiin oo ma awoodaan inay sameeyaan wax la isku raacsan yahay. Aynu samayno laba kooxood, midba midka kale ka soo horjeeda, fikradda ah in la yeesho duetto, ma aha dadka, laakiin [00:10:00] kooxuhu waxay abuureen isbeddel u dhexeeya fikrado kala duwan iyo meelo kala duwan.

Markaa aakhirkii waxa aanu ku dhamaynay in aanu heshiino sababtoo ah koox waliba waxa ay dhaleecaynaysay kooxda kale. Sidaas ayayna ku dhammaatay in la helo qaab ay ku wada heshiiyaan. Taasina waxay dhacday Dublin ka dib. Wax yar ka dib Dublin, maalintii ka dambaysay Congress-ka, dhammaanteen waan wada kulannay. Sidaas darteed fariintu waxay ahayd, ok, koox kastaa way dhaleeceyn kartaa shaqada kooxda kale.

Taasina waxay ahayd furaha lagu helo is-afgaradka aan daabacnay 2013. Waxay ahayd runtii kacaan sababtoo ah labada dhidib. Markaa fikraddu waxay ku timid in la yeesho Axis One iyo Axis Two. Taas oo aad sidoo kale ka arki karto inay ka tarjumayso labada kooxood. Markaa laba kooxood baa is dagaalay oo laba dhidib baa si uun u soo baxay kuwaas oo ahaa phenomenology Axis One iyo etiology Axis Two. Markaa taasi waxay ahayd mid aad u xiisa badan iyo in [00:11:00] ay run ahaantii suurtogal ahayd deegaanka dartiis, ayaa suurtagelisay.

Dr. Sara Schaefer: Taasi runtii waxay dib ugu noqonaysaa wixii ay Marie ka tidhi sida doodda iyo tamarta caafimaadku u tahay mid xiiso leh oo xiiso leh, laakiin sidoo kale wax soo saar leh iyo mid ka mid ah waxyaabaha ay bulshadu runtii kobciso. Marie, ka waran waxa ku saabsan daqiiqadaha aad jeceshahay.

Prof. Marie Vidailhet: Waxaan u maleynayaa inaan dhihi lahaa waqtiyo markaad heli karto labada saxiix ee MDS gebi ahaanba, taas oo ah caqabad iyo saaxiibtinimo, si kastaba ha ahaatee. Markaa labadooduba way isla socdaan, jidka. Taasina waa waxa xiisaha leh sababtoo ah waxaad u tagtaa taas mar kasta sababtoo ah waxaad rabtaa inaad hesho, mar labaad, xiisahan tartanka iyo saaxiibtinimada weligeed iyo dheelitirka aad u abuurto nolosha.

Markaa waxaan ka sheekayn doonaa sheeko gaar ah. Waxay ahayd markii ugu horeysay ee aan ka mid ahaa wareegyada dhulka waxaanan codsaday inaan baaro bukaan qaba cudur naadir ah. Aad bay u qiiro badneyd in la arko bukaankan sababtoo ah wuxuu ku sigtay inuu u dhinto cudurkiisa.

[00:12:00] Oo weliba wuxuu rabay inuu masraxa istaago oo uu yidhi waxaan ahaa mutadawac wareegan weyn. Maxaa yeelay, haddii qof qolkan ku jira si xushmad leh, oo laga yaabo in ka badan 3000 oo qof, haddii qof qolkan ku jira uu arko maalin ama mid kale, qof leh calaamado aniga oo kale ah, wuu ogaan doonaa cudurkiisa oo way daweyn doonaan sababtoo ah wuxuu ku sigtay inuu u dhinto cudurkiisa.

Markaa taasi waxay ahayd sheekadii ugu horraysay, waana arrin aad iyo aad u qiiro badan. Midda labaad ee qiiro leh, waxay ahayd dareenkayga, sababtoo ah waxaan isku dayay in aan ogaado cudurka, si lama filaan ah ayuu u booday oo waxaan idhi, wanaag, taasi waa wax la xidhiidha cudur aad dhif u ah, kaas oo leh immunology oo ahaa antibodies.

Naxdin bay ahayd. Oo waxaan ka bilaabay kooxda Davis Marsden markii aan joogay London. Haddaba waxay ahayd xidhiidhkii kowaad iyo xidhiidhkii labaad ee wakhtigaas gaarka ah, islaantii sheekadan soo jeedinaysay waxay tidhi hal qof oo keliya ayaa baadhitaanka bukaankan sameeyay. Oo waxay ahayd madaxa [00:13:00] Kanada waxay ahayd Tony Lang. Isagu waa qofka kaliya ee soo saaray cudurka oo yidhi, Alloow. Tony Langna waxa uu fadhiyey hortayda. Wuxuu yidhi, okay, waa inaan sameeyaa. Markaa waan helay oo waxaan ku idhi, waayahay, waxaan gaadhay cudurka. Waxayna ahayd isku mid. Waxay ahayd ogaanshaha saxda ah. Taasi waxay ahayd dareenka. Sababtoo ah aad ayaan ula dhacay isaga oo aanan rabin inaan khiyaaneeyo. Laakiin sidoo kale waxay igu ahayd walaac sababtoo ah ma rabin inaan sidoo kale niyad jab u noqdo dadka iga caawiya inaan sameeyo wareegan weyn. Markaa dadka uma samaynaysid naftaada, ma aha inaad ammaantaada u samayso, si aad u hadasho.

Marna taas ma raadinno. Waxaad taas u samaynaysaa sababtoo ah waxaad doonaysaa inaad taas u samayso bukaanka. Waxaad doonaysaa inaad taas u samayso asxaabtaada, waana inaad taas u samaysaa si aad u ilaaliso saaxiibtinimada aad dadka la leedahay, si aad u ilaaliso xidhiidhka aad dadka la leedahay oo aad uga mahadceliso waxa ay yihiin.

Dr. Sara Schaefer: Waxaan hubaa in saaxiibtimo badan ay la sameysteen imtixaan-qaadayaal heersare ah ama [00:14:00] dood-yaqaanno muuqaal ah oo ku dhex jira godad isla markaana isku dayaya in ay intii karaankooda ah ku hor sameeyaan dhegeyste kumanaan kun oo qof ah. Markaa

Prof. Marie Vidailhet: Qofna waa in uusan yeelan cudurka wadnaha oo uu fuulo masraxa.

Prof. Alberto Albanese: Waa walaac badan.

Dr. Sara Schaefer: Oh, waan qiyaasi karaa. Dhab ahaantii. Hagaag, aad baad ugu mahadsantahay inaad nala wadaagto sheekooyinkaaga iyo waxa kugu soo celinaya MDS. Oo waxaan kugu arki doonaa Seoul, South Korea.

Prof. Alberto Albanese: Haa.

Prof. Marie Vidailhet: Mahadsanid Waad ku mahadsan tahay inaad na haysato. Waad ku mahadsan tahay inaad na haysato, oo waxaad u samaysay si qurux badan. Aad baad u mahadsantahay. [00:15:00]